Vasküliti tetikleyici ajanlar

İmmünkompleksler:

Zararlı antijenlerin (yabancı madde veya bakteri) dalak ve karaciğerde ortadan kaldırılabilmesi için savunma hücresi olan makrofajlar tarafından uygun hale getirilen immünkompleksler, normalde zararsızdır. Yemeklerden sonra bağırsaklardan emilen veya egzersiz sırasında salınan normal miktarlarda antijen sağlıklı insanlarda devamlı kanda bulunan antikorlarla çözünür formda tutulur ve kırmızı kürelerle karaciğere taşınır ve karaciğer hücreleri tarafından temizlenir. Şiddetli enfeksiyonlarda, kanser nedeniyle hücre yıkımı sırasında, otoimmün hastalıklarda antikorlar antijenlerle fazla miktarlarda kompleksler üretirler. Bunları çözünebilir olduğu sürece zararsızdır. Kompleman sistemlerinin kalıtımsal defektleri antijenin çökmesine yol açarak, antijene bağlı hasara neden olur. Bazı immünkompleksler ise soğukla çökerler.

Bakteriyel Enfeksiyonlar

Bakteriler antijen ya da toksin gibi davranan ürünleriyle damar duvarında hasara yol açabilirler. Boğaz enfeksiyonlarını takiben 1-3 hafta içinde ortaya çıkan vaskülit bakterilere aşırı duyarlılığı düşündürmektedir. Lökositoklastik vaskülitin özellikle akut formları bakteriyel enfeksiyonları takip etmektedir. Vaskülit nedeni olarak suçlanan ufak enfeksiyonlar veya diş absesi gibi gizli enfeksiyon odaklarının saptanıp ortadan kaldırılmasıyla vaskülitin tedavi olduğu görülmektedir. Günlük hayatımızda diş fırçalama ve bağırsak hareketleri sırasında meydana gelen geçici olarak kana bakteri yayılması görülmektedir. Bir enfeksiyon odağı söz konusu olduğunda enfeksiyonun tedavisiyle döküntünün kaybolduğu ve tekrar etmediği gösterilmiştir. Barsak ameliyatlarından sonra bakterilerin Karaciğer hücreleri tarafından yetersiz temizlenmesi nedeniyle vaskulit olabileceği belirtilmektedir. Geçmişte noduler vaskülitte sıkça verem suçlanmıştır. Gene lepraya bağlı bir vaskülit olabilir.

Diğer Enfeksiyonlar

Virüsler özellikle immün kompleks oluşumu yapmadan direkt damar duvarı hasarına yol açarlar. Grip aşıları Hepatit B, HCV enfeksiyonu , bebekte HSV, Mikoplazma ve riketsiya vaskulit nedeni olabilmektedir. Diğer önemli enfeksiyonlar, cinsel yolla bulaşan sifiliz ve bel soğukluğudur. Mantar enfeksiyonları ile vaskülit birlikteliği bilinmektedir. AIDS ile birlikte sıklığı artan vaskülit ortaya çıkmaktadır. HIV pozitif olanlarda Vitamin C eksikliğinde ortaya çıkan vaskülite benzer şekilde vaskülit gelişmektedir.

Besinler

Vaskülit etyolojisinde besinler üzerinde durulsa da bu konu fazlaca incelenmemiştir. Tartrazin içeren gıdaların alımıyla vaskülit gelişen bir olgu ve gene romatoid eklem inflamasyonu olan bir hastada belirli gıdaların alınmasıyla tetiklenen vaskülit atakları bildirilmiştir. Bir başka çalışmadaysa tarım ve böcek ilaçları şüpheli bulunmuştur.

İlaçlar

Vaskülit ilaç reaksiyonlarının en sık görülen ve en ciddi formlarından biridir. İlaçlar tek başlarına vaskülite sebep olmakla kalmayıp, enfeksiyon, kanser, romatizmal hastalıklar ve diğer ilaçlar gibi ajanlarla kombinasyon halinde, hastalığı arttırıcı ve hazırlayıcı olarak da rol oynarlar. En sık suçlanan ilaçlar; asprin, sülfanamidler, barbitüratlar, amfetamin, penisilin, tiazid grubu diüretikler, propiltiyourasildir. Vaskülit, enfeksiyonların tedavisi için verilen ilaçların sık görülen bir yan etkisi olarak karşımıza çıkar. Serum trombosit sayısındaki düşme ilaçlara karşı gelişen duyarlılığı test etmek için kullanılabilir. Omeprazol, methotrexate kullanımını takiben lökositoklastik vaskülit gelişen olgular bildirilmiştir.

Vaskülit ve Cilt

Vaskülit olarak da bilinen kan damarı inflamasyonu (inflamasyon: vücudun yabancı maddelere göstermiş olduğu; sıcaklık artışı, şişme ve kızarıklıkla karakterize reaksiyon) birçok otoimmun hastalık durumunda hastalığın bir parçası olarak görülür. Birçok otoimmun hastalık vücudun kendi dokularına karşı antikorların (immun sistem tarafından yapılan savaşçı proteinler) üretilmesi sonucu gelişir. Vaskülitler çok değişik şekillerde görülebileceği için, vasküliti olan kişilerin farklı belirti ve bulguları olabilir. Bazen vaskülitler vücuttaki en küçük kan damarlarını etkiler(kapillerler). Diğer Vaskülit sendromları aortik anevrizma gibi büyük damar hastalığı yapar. Vaskülitler kol ve bacaklara, kalp, böbrek ve beyin gibi organlarda kan akımının bozulmasına da neden olabilir Deride çok değişik fiziksel bulgularla karşımıza çıkar. Fiziksel bulgulardaki bu çeşitlilik tutulan damarın boyutuna, derinliğine ve hasarın yoğunluğuna göre değişir. Lökositoklastik vaskülit olarak olarak bilinen “nötrofilik vaskülit” deriyi en çok etkileyen ve en sık görülen vaskülittir. Ciltte görülen birçok vaskülitin sebebinin bulunamadığı bir gerçek olsa da vaskülitte, hastalığı tetikleyen muhtemel etkenin ortadan kaldırılması ile tatminkâr bir tedavi sağlar. Bu yüzden asıl nedene yönelik araştırmalar değer taşır. Vaskülitin prognozu sistemik tutulumun derecesine bağlıdır. Tüm vakalarda birkaç kez tekrarlanan idrar incelemesinde, idrarda kırmızı hücreler ve cast’lar aranmalıdır. Cast’lar, böbrek içersinde özellikle idrarda çok fazla protein saptanan hastalarda jelleşmiş protein topaklarıdır. Bu oluşumda kırmızı küre varlığı böbrek tutulumun, beyaz küreler ise akut enfeksiyonun bulgusudur. Kan kreatinini böbrek fonksiyonları hakkında bilgi verir. Kan plazma kreatinini 150 mikromol/l değerinden az olan hastaların böbrek fonksiyonları normal sınırlardadır. Böbrek biyopsisi böbrek tutulumunun derecesi hakkında bilgi verir, steroid ve diğer baskılayıcı ilaclara ihtiyaç olup olmadığını belirler. Kan sedimantasyonu ölçümü çok özel olmasa da tutulumun ciddiyeti hakkında bilgi verir. C-reaktif protein hastalık aktivitesini yansıtır; fakat damar hasar için spesifik değildir. Rutin olarak kullanılmasa da Faktör VIII salınımı vaskülitte damar hasarın göstergesidir. Vaskülitlerin sebebi bilinmeyebilir veya ilaçlarla, enfeksiyonlarla, altta yatan başka hastalıklarla birlikte görülebilir. Çeşitlilik, hastalığın çok sayıda nedeninin olması, bir hastada görülen bulguların birden fazla vaskülitle çakışması, karışıklığa ve sınıflandırma güçlüklerine neden olmaktadır. Henoch-Schonlein purpurası gibi birçok vaskulit tedavi edilmediği takdirde ilerlemeye devam eder ancak tedavi ile kolayca kontrol edilebilir. Bununla birlikte, bazı tip vaskülitler daha ciddidir ve birçok organı tutarlar. Bu vakalarda tedavi başlamadan birçok organa zarar vermiş olabilir veya tedaviye direnecek kadar şiddetli olabilir. Bu vakalar çoğunlukla büyük organ zararı veya ölümle sonuçlanır. Tedavi başlangıçta başarılı olmuş olsa da, hastalık tekrarlayabilir ve yeni tedavilere ihtiyaç duyabilir. Dev hücre arteriti, Wegener's granulomatozisi ve Takayasu arteriti vaskülitlerinin tümü başlangıçtaki düzelmenin ardından sıklıkla tekrarlar. Diğer yandan vaskulitler asla tamamen iyileşmez sürekli tedavi gerekecektir.

Vaskülit çeşitleri

1. Küçük damar vaskülitleri

a. Kutanöz vaskülit b. Henoch-Schoenlein purpurası c. Hipersensitivite anjiti d. Romatolojik hastalıkların damar tutulumları e. Pyoderma gangrenozum f. Ektima gangrenozum g. Akut febril nötrofilik dermatoz ( sweet ) h. Lokalize kutanöz vaskülitler 1. Eritema elevatum duitinum 2. Ellerin Püstüler Vaskülit 3. Granüloma fasiyale i. Kutanöz vaskülitin tumoral formları j. Nodullu livedo (Kutanöz PAN) k. Livedoid vaskülit l. Mikroskobik PAN m. Mal ign atrofik papüllozis n. Orofarengiyal ülserasyonlu kutanöz intestinal sendrom o. Granülomatöz ANCA pozitif vaskülitler 1. Wegener granülomatozis 2. Allerjik granülomatöz vaskülit 3. Mikroskobik polianjitis

2. Orta boy damar vaskülitleri

a. Poliarteritis Nodosa b. Kawasaki hastalığı

3. Büyük damar vaskülitleri

a. Temporal arterit b. Takayasu arteriti c. Polimyaljia romatika

Kutanöz vaskülit

Kutanöz (cilt) vaskülitler, kabul edilmiş bir sınıflandırması olmayan, dermatolojinin halen tam olarak anlaşılamamış bir konusudur. İzole deri purpurası şeklinde seyreden ve kutanöz lökositoklastik vaskülit olarak adlandırılan bir tablodur. Önerilen tedavi protokolleri daha çok klinik tecrübelerden kaynaklanmaktadır. Görülen belirti yarısından fazlasında palpabl purpuradır (hafif kabarık mor lekeler ). Bunun dışında başka şekillerde de görülebilir. Hastalığa iç organ tutulumu eşlik edebilir. Hastalığın sıklığı erkek ve kadınlarda eşittir. Nedenler, enfeksiyonlara bağlı olabilir, ilaçlar, anormal proteinler, eşlik eden sistemik hastalıklar olabilir. En sık sebep ilaca bağlı vaskülitlerdir. Vaskülitli hastaların üçte biriyle yarısında bir neden saptanamaz . Kol ve bacaklar en sık tutulan alanlardır. Ataklardan önce veya ataklar sırasında ateş, eklem ağrısı, mide barsak sistemi semptomları olabilir. Hafif ve kronik seyirli tekrarlayan, baş ağrısı ve halsizlikle başlayabilir. Her bir lezyon 24 saaten fazla devam etmektedir. Lezyonlarda hassiyet ve yanma hissi mevcuttur. Dermatoloji Uzmanlarıın vaskülitli bir hastada en çok anlamaya çalıştığı konu hastalığa sistemik tutulumun eşlik edip etmediğidir. Amerika’ dan yapılan 82 vakalık bir çalışmada sistemik tutulum %50 oranında saptanmıştır. Böbrek tutulum %30-60 arasında değişmektedir. Eklemler, sindirim sistemi, merkezi sinir sistemi etkilenebilir. Akciğerler tutulumu seyrek değildir; fakat saptanamayabilir. Bu hastalarda sistemik tutulumun varlığı hastalığın gidişatı açısından değer taşır.

Kutanöz vaskülitin nodüler formları

(pannikülitler)

Genç ve orta yaşlı bayanlarda primer olarak bacakları etkileyen sert şişliklerle ve bazen yaralarla karakterize karışık bir grup hastalıktır. Kadınların alt ekstremitelerinde ortaya çıkabilir. Daha önceki travmalar, iz bırakan bir patoloji ve daha önce geçirilmiş bir Noduler vaskülit kan akımı dengesizliği yaratabilir. Kadınlar sıklıkla etkilenirler. Dolaşım bozukluğu, daha önce geçirilmiş toplardamar enfeksiyonu ve soğuk , noduler vaskülite yatkınlık yaratır hastalığın şiddetini etkiler. Hastalık, 30-60 yaş arası genç kadınları etkilemektedir. Alt ekstremitelerin özellikle dış arka kısımları, kalça bölgesi, kollar tutulabilmektedir. Görülmekten çok dokunarak tanınırlar. Lezyonlar hassas ve ağrılı olabilir. Lezyonların üzerinde yakacık tarzda kabuklanma, kama şeklinde yaralar görülebilir. Yara gelişmezse 2-6 hafta içinde daha uzun bir sürede kaybolacak sert bir şişlik bırakarak, iyileşirler. Lezyonların yerinde iz kalabilir. Yaralar varsa 3-6 haftalık sessiz bir dönemin ardından hızla iyileşme görülür. Hastaların bir kısmında geçirilmiş verem hastalığı öyküsü bulunabilir. Tüm vakalarda gizli bir enfeksiyon odağı aranmalıdır. Spesifik bir tedavisi yoktur. Enfeksiyon varlığında antibiyotik tedavisi, anti inflamatuar ajanlar, steroidler, fibrinolitik tedavi ve potasyum iyodür önerilen tedavi seçenekleridir.

Henoch-Schönlein purpurası

Çocukluk döneminde en sık görülen lökositoklastik vaskülit olan Henoch- Schönlein Purpurası (HSP) alt ekstremite ve kalçada kabarık kırmızı mor döküntüye eşlik eden eklem inflamasyonu, sindirim sistemi semptomları veya her iki tabloyla karşımıza çıkar. Fakat diğer vaskülitlerden ayırmak için kesin karakteristik bir kriteri yoktur. Öncelikle deri, gastrointestinal sistem, eklem ve böbreğin küçük kan damarlarını tutan, daha az olarak da diğer sistem bulguları gösterebilir. Önemli bir komplikasyonu olan böbrek tutulumu bu hastalığa ayrı bir önem vermeyi gerektirir. Artmış kan İgA düzeyi ve İgA’ nın deride birikimi tanısaldır. Her iki cins arasında eşit sıklıkta görüldüğü bildirilmiştir. Hastalık her yaşta görülebilse de 4-7 yaş arasında pik yapmaktadır. Erkek çocuklarda daha sıktır. Üst yolu enfeksiyon ajanlarından virüsler, ilaç ve besinlere karşı gelişmiş aşırı duyarlılık etyolojide önem taşımaktadır. Klinik bulgular Başağrısı, iştahsızlık ateş ardından akut başlangıçlı eklem ağrısı, karın ağrısı ve döküntüler, görülür. Kolların dış yüzü, kalça ve yüz döküntünün sevdiği alanlandır. Nadiren ağız içi tutulabilir. döküntü kırmızı lekelerle başlayıp kabarıklıklara dönüşmesi ve morarması ile devam eder. Morluklar tek klinik bulgu olabilir ve trombosit sayısı normal olan bir çocukta ortaya çıktığında HSP tanısından şüphelenilmelidir. Cillte kanlı su toplamaları görülebilir. Saçlı deride, ellerde, ayaklarda, göz çevresinde ödem görülebilir. Çocuklarda ödemli alanlarda hassasiyet ve morarma olabilir. Karın ağrısı hastaların 2/3 ‘nde 2 yaşın üzerindeki vakalarda değişen şiddetlerde karşımıza çıkar. Kanlı kusma ve kanlı gaita eşlik edebilir. Birçok eklem ağrısı vakaların çoğunda görülebilir. Ayak bilekleri, dizler, omuzlar, ellerin küçük eklemleri, bilekler sık tutulan eklemlerdir. Eklem inflamasyonu gezici ve tekrarlayıcıdır. Nadiren akciğerlerde kanama görülebilir ve öldürücüdür. Böbrek tutulumu en ciddi bulgusudur. Hastalığın prognozunu belirler. Idrarda kan ve protein bulunur. Vakaların çoğunda tutulum geçicidir fakat kronikleşme riski nedeniyle 5 yıllık izlem süresi gerekmektedir. Hastalığın seyri ve prognozu Belirtiler 3-6 hafta sürer, tekrarlar sıktır, hastaların yarısında görülür, yıllar boyunca devam edebilir. Gidişatı böbrek tutulumunun derecesi ve şiddeti belirler. Yaşla, bakteriyel enfeksiyonlarla, görülme tipiyle ve tekrarlama sıklığı ile ilgisi yoktur.

Hipersensitivite Anjiti (lokositoklastik

vaskulit)

Akut nekrotizan(hücre ölümüne neden olan) vaskülitin kalbi, akciğerleri, böbrekleri, dalağı ve diğer organları tutabilen formudur. Ölümcül seyirli komplike bir vaskülitdir. Dokuların kanamasına ve ölmesine veya yaygın damar içi pıhtılaşmaya neden olabilir. Poliarteritis nodoza (PAN) denen bir damar inflamasyonuna çok benzer ve sık olarak da birlikte görülür. İkisinin ayrımı büyük atadamar tutulumu ve akciğer damarı tutulumu varlığına göre yapılır. Şiddetli böbrek akciğer tutulumu yapar. Sindirim sistemini nadiren tutar. Deri tutulumu, jeneralize damar hastalığın sadece bir bulgusudur. Atak günler veya aylar sürebilir. Hipertansiyona ve enfeksiyona bağlı ölüm görülebilir. Enfeksiyon ya da enfeksiyon tedavisinde kullanılan ilaçlar bazen durumu kötüleştirebilir. Altta yatan bir kanser hastalığı tetikleyebilir. Steroid tedavisi erken dönemde ve yeterli dozda başlanmalıdır.

Romatolojik Hastalıkların Damar

Tutulumları

Vaskülit romatizmal hastalıkların bir bulgusu olabilir. Küçük damar vaskülitlerinde ve özellikle romatolojik hastalıklarında görülen tırnak yatağında ve parmak ucunda ağrısız, küçük, kırmızı-kahverengi cilt dokusu ölümleri, bazen mor lekelerle birlikte seyreden kurdeşen tarzı lezyonlar veya sıvı toplamaları görülebilir. Sinirleri besleyen damarlarının tutulmasıyla düzensiz, yama tarzında sinir duyu bozuklukları görülebilir ya da PAN diğer sinirsel bozukluklar eşlik edebilir. Ölüm oranı yüksektir. Yıkıcı bir eklem inflamasyonu eşlik edebilir. Ayak yaraları olabilir. Romatizmal noduller, basınç alanlarına yerleşen sert şişliklerdir. IgM birikimi görülür.

Pyoderma gangrenozum

Deride doku ölümü yapan, mikrobik olmayan yaralara sebep olur. Hastalığın defektif bir savunma sisteminden kaynaklandığı söylenmektedir. Hastaların %50’sinde deri dışında da hastalığın eşlik ettiği bilinmektedir. Deriye iğne batırıldığında Behçet hastalığında olduğu gibi yeni lezyon çıkışı olur. Nadir görülen bir hastalık olan pyoderma gangrenozumun ensık görülen formu ülsere formudur ve ensık bacakları etkilemektedir. Hassas eritemli bir şişlik üzerinde merkezde beliren morluğu yara haline geldiği ülsere formu ya da akneye, benzeyen vezikülopüstül formasyonu görülür. Bazen bu iki tablo birbirini takip ederek ortaya çıkabilir. Vücudun herhangi bir yerinde oluşan lezyonlar hızla ülsere olup, uzun bir dönem ağrısız bir şekilde kalırlar. Önceleri çevresinde kırmızı bir bölge görülür. Düzensiz, bir yara izi bırakarak iyileşirler. Sıklıkla bacaklara, kalça ve yüze yerleşirler. Dudaklarda ve ağız içinde, göz kapağında ve gözde yaralar gelişebilir. Deriye verilen bir hasar sonucu vakaların % 20’ sinde bu bölgede yeni lezyon gelişimi olur. Pyoderma gangrenozum; başlıca ülseratif kolite, Crohn hastalığına, romatoid arterite, Behçet hastalığına eşlik edebilmektedir. En kritik nokta tedaviden önce, Clostridium welchii enfeksiyonunu ekarte etmektedir. Tedavide enfeksiyonu ekarte ettikten sonra ilk seçenek ağızdan steroid verilir. Diğer tedavi seçenekleri salazopirin, sulfapiridin, sitotoksik tedaviler, anti- bakteriyel tedaviler, potasyum iyodür pentoksifilin, antiprostaglandinler, intralezyonel triamsinolon tedavisi, hiperbarik oksijen tedavisi, IVIG, Minosiklin, klofazimindir.

Akut Febril Nötrofilik Dermatoz

(Sweet Sendromu)

Kol ve bacaklarda, yüzde veya boyunda ortaya çıkan, bir veya daha fazla sayıda, kırmızı mor ağrılı lezyonlardır. Özellikle orta yaşlı bayanlarda görülür. Hastalığa ateş, eşlik eder. Enfeksiyonları yada kanser hastalıklarını takiben gelişebilir. Klinik bulgularında hastalığın aktivasyonuyla birlikte yüksek ateş, görülür. Döküntüler, düzensiz, önkol ve boyunda görülen koyu kırmızı-mor renkli lezyonlardan oluşur. Lezyonlar ortaya çıktıktan sonra büyüme gösterip iki hafta veya daha fazla süre kalabilirler. Lezyonlar merkezden solma gösterip halka şeklini alabilir. Eklem ağrısı ve göz zarı inflamasyonu diğer bulgularıdır. Çoğunlukla 40-50 yaş arasında erkelere göre 5 kat daha fazla görülse de bebeklerde de görülebilmektedir. Tedavide steroidler birkaç hafta süreyle kullanılmalıdır. Bir çalışamada potasyum iyodür etkili bulunmuştur. Antibiyotik tedavisi ise etkisiz saptanmıştır.

Lokalize kutanöz vaskülitler

Sistemik tutulumun eşlik etmediği bölgesel deri vaskülitlerinin başlıcaları; eritema elevatum duitinum ve granüloma fasiyaledir. • Eritema elevatum duitinum; Kronik, simetrik, ellerin dış yüzüne ve eklemlerin dış yüzlerinde görülen kırmızı–mor renkli küçük çaplı, yuvarlak lezyonlardır. Streptokoklar vea Escherichia coli gibi mikroorganizmalar suçlanmaktadır. Kanda anormal serum proteinleri İgA ve İgD olarak saptanmıştır. Lezyonlar ellerin dorsal yüzünde, nadiren dizlerin ekstensör yüzlerinde, omuzlarda, ayak ve el bilekleri çevresinde simetrik olarak kabarıklıklar olarak başlar. Düzensiz sınırlı bazen harita şeklinde veya halka şeklinde olurlar. Başlangıçta yumuşak olan lezyon zamanla sert bir form kazanır. Lezyonlar yara izi olmadan koyu bir leke bırakarak iyileşir. Eklem ağrısı hastalığa eşlik edebilir. Soğuğa maruziyetle ağrı ve yanma hissi görülebilir, lezyonlar akşamları kötüleşip, ılık ortamlarda daha çabuk iyileşme gösterirler. Hastalık 25 yıl gibi uzun yıllar devam edip spontan olarak gerileyebilir(1). Bazı vakalarda dapsone dramatik bir iyileşme sağlar. • Ellerin püstüler vasküliti; Ellerin dış yüzüne yerleşen püstüller lezyonlarla karakterizedir. Sweet sendromunun local tipi gibidir. Başlangıçta enfeksiyon gibi değerlendirilip sıklıkla antibiyotik verilir. Barsak hastalıklarıyla ve idrar yolu enfeksiyonlarıyla birlikte olabilir. Steroidlerle tedavi edilmektedir. • Granüloma fasiyale; Benign ve kronik seyirli, bir tablodur. Lezyonlar burna, alna ve yanaklara yerleşir. Yumuşak, keskin sınırlı, normal deri renginden mora kadar değişen renklerde görülür. Kıl köklerinin ağızları belirgindir, ince damar görünümleri olabilir. Bazı hastalar kaşıntıdan, yanma hissinden ve hassasiyetten yakınsa da hastalık çoğu zaman belirtisizdir. Yüz dışında sırtta görülebilir. Granüloma fasiyale lezyonları yavaş büyüme göstererek uzun bir seyirle yıllarca devam edebilir. Lezyon içine steroid veya kriyoterapi ilk seçenek tedavilerdir. Dapsone tedavisi, cerrahi eksizyon tercih edilebilir.

Livedoid vaskülit

Yaz ülserasyonlu livedo retikülaris, olarak tanımlansa da aslında livedo racemosa formudur. Atrofi Blanche hastalığın diğer isimleridir. Damarlardaki tıkanma veya hasara bağlı olarak bacaklarda mor ağsı görüntü mevcuttur yaz aylarında ayak ve ayak bileklerinin tutulması ile birlikte çok ağrılı yaralarların ortaya çıktığı bir tablodur. Lezyonlar yerinde beyaz, atrophie blanche (beyaz atrofi) olarak adlandırılan izler bırakırak iyileşir. Hastalık sıklıkla sistemik lupus eritematozusa (LAC, lupus antikoagulan antikorları) ve antifosfolipid sendromuna (ACA antikardiolipin antikorları) eşlik eder. Tedavide antikoagülanlar, trombosit inhibitörleri, pentoksifilin veya immunsupresifler denenebilir ancak ne yazık ki çok etkili tek bir tedavi yoktur.

Mikroskobik polianjit

Mikroskopik polianjiitde (MPA) küçük damarlar tutulur. Klasik periarteritis nodoza (PAN)’daki bulgulara ek olarak böbrek tutulumu görülür ve hızla böbrek yetmezliğine gidebilir.

Poliarteritis Nodoza

Periarteritis nodoza olarak da bilinen küçük ve orta boy arterleri tutan sıklıkla yanlış tanı alan bir hastalıktır. Tutulan damarların seyri boyunca birçok nodül (sert şişlik) bulunmasından dolayı bu isim verilmiştir.Deride bir çok vaskulitte oluşabilen palpabl purpurayla (el ile hissedilebilir ufak mor lekeler) karşımıza çıkabilir. Daha tipik olan deri tutulumu büyük damarların tutulmasıyla ortaya çıkan; büyük şişlikler , parmak yaraları, parmak gangreni veya livedo retikülarisin eşlik ettiği yaralar olan nodullerdir. Ateş, kas güçsüzlüğü, kilo kaybı görülebilir. Hastalık tüm atardamarları dolayısıyla tüm sistemleri etkiler. Sistemik tutulum öncelikli olarak böbrekleri ve kalpdamar sistemini etkiler. Kilo kaybı, sinir bozuklukları, kas bulguları, göz, sindirim sistemi bulguları, görülebilir.

Granülomatöz vaskülitler

Sistemik granülomatöz vaskülitler; granülom formasyonu ve akciğer tutulumuyla seyreden bir grup hastalıktır. Wegener granülomatozis, üst ve alt solunum yollarını, böbrekleri tutar. Churg ve Strauss hastalığı (allerjik granülomatozis), astımı takiben ortaya çıkar hastalıkta eosinofili görülür. Sıklıkla kalbi etkiler. Lenfomatoid granülomatozis deri ve santral sinir sistemi tutulumuyla seyreden akciğerleri de etkileyebilen bir hastalıktır. Eklemler kalp ve göz bulguları olabilir. Cilt tutulumu hastaların yarısında görülür. Mor lekeler en sık görülen bulguyu oluşturur ve genellikle alt ekstremitelerdedir. Wegener granülomatozlu hastalarada, antinötrofil sitoplazmik antikorlar (ANCA) tanı ve tedavinin takibi açısından önem taşır. Churg-Strause sendromu için ise özel bir laboratuar testi yoktur. Kanda alerji hücresi olan eozinofillerin artması en tipik bulgudur.

Kawasaki Hastalığı

(Mukokutanöz lenf nodu sendromu) Çoğunlukla çocuklarda görülen ve nedeni bilinmeyen bir hastalıktır. Bazı virusler bakteriler ve onların toksinleri suçlanmaktadır.Tanıda ateş, çift taraflı göz enfeksiyonu, ağıziçinde lezyonlar, kol ve bacaklarda kızarıklık, şişlikler, tırnak kenarlarında dökülme, değişik formlarda deri döküntüleri, çift taraflı boyun lenf bezi şişlikleri önemlidir. Hiçbir laboratuvar bulgusu tanı kriterleri arasında yoktur. Akut hastalıkta yüksek doz aspirin kullanılır. Koroner anevrizmalı hastalarda düşük doz aspirin verilir. Kortikosteroidler zararlı olabilir ve akut hastalıkta verilmemelidir. Akut hastalık esnasında yüksek doz damariçi gamma globulinin verilmesi koroner damar tutulmasını azaltabilir. Savunma sistemi baskılayıcı bazı ilaçlar denenebilir.

Temporal Arterit (Dev hücre arteriti)

Baş ve boyundaki orta ve büyük boy arterleri tutan granülomatöz arteritidir. Hastaların %80’i 70 yaş üzeridir. Amerika ve İskandinav ülkelerinde çok görülür. Nedeni bilinmemektedir. Ateş, şiddetli baş ağrısı, eklem ağrıları, kansızlık, genel bulgulardır. Göz atardamarının tutulumu nedeniyle görme kaybı gelişebilir. En klasik deri lezyonu saçlı deride şişlik ve/veya yaralardır.

Takayasu Arteriti

Aort (ana atardamar) ve dallarını etkileyen damar tutulumudur. Akciğer arteri tutulumu hastaların yarısında mevcuttur, akciğer hipertansiyona neden olur.Çoğunlukla 40 Yaşından daha genç kadınlarda görülür. Çoğu hasta Asya ve Afrika’dan olsa da, dünyanın her yanında görülebilir. Bu hastaların büyük kısmında verem deri testi pozitif bulunmuştur. Deri lezyonu palpabl purpura, yaralar ve pyoderma gangrenozum benzeri lezyonlar olabilir .

Behçet hastalığı

1937 yılında ilk kez Hulusi Behçet tarafından tanımlandı. Ağıziçinde ve genital bölgede yaralar göz tutulumu ve akne benzeri cilt lezyonları vardır. Birçok sistemi tutan, nedeni bilinmeyen, kronik seyirli, çoğunlukla 20 li 30 lu yaşlarda görülen büyük ve küçük damar inflamasyonudır. Diğer vaskülitlerden farklı olarak daha çok ven tutulumu görülür. Behçet hastalığı alevlenme ve düzelme dönemleri gösterir ve şiddeti zamanla azalır. Tedavide Kolşisin, prednizolon, azotiyopirin ,siklofosfamit, siklosporin A ve antitrombosit ajanlar kullanılır.

Buerger Hastalığı

Diğer ismi “thromboangiitis obliterans”, genellikle 20 ile 40 yaşlarında başlayan kol ve bacaklardaki orta ve küçük çaplı atardamar ve toplardamarların sigaraya bağlı olarak gelişen tıkayıcı hastalığıdır. Kan damarlarında inflamasyon vardır. El ve kolların tutulmuş olması yada gezici damar enfeksiyonu, tipiktir. Ellerde kollarda bacakta ayakta ağrı ve uç bölgelerde yaralar vardır. Genelde parmaklarda basit nedenlerle başlayan ağrı, hastalık ilerledikçe, yürüdükçe artan istirahatle azalan bacak ağrılarına döner ve bir türlü iyi olmayan çok ağrılı yara iltihaplanır veya kangren ortaya çıkar. Sigara içimi ile kesin bir bağlantısı mevcuttur . Hasta gangren olmadan sigarayı bırakırsa, çoğunlukla uzuv kaybı olmaz. Hastalığı durdurmak için tek yol sigarayı bırakmaktır. Sigara bırakılmadan yapılan tüm tedaviler başarısız olacaktır. Damar içine Prostoglandin verilmesi maksimum damar genişlemesi oluşturur ve pıhtılaşmayı engeller ancak etkisi tartışmalıdır. Damar içine "strepto-kinase" verilmesi gerekebilir. Sempatektomi gibi ameliyatların, uzuv kaybını önlemedeki rolü yeterince belirgin değildir. En önemli mücadele geçmeyen ağrıya karşıdır. Epidural anestezi hızlı bir rahatlama sağlar. Hiperbarik O2 tedavisi de ağrıyı azaltır ve yaraların iyileşmesini hızlandırır.

Nodüllü Livedo (Kutanöz PAN)

Sistemik poliarteritis nodozadan bening sınırlı davranışlarıyla ayrılır. Tekrarlayan, kronik, ağrılı, ellemekle sert ve hassas olan ağ şeklinde mor alanların eşlik ettiği şişliklerle seyreder. Hastalıkta temel olarak bacaklar etkilenmektedir. Kas ağrısı ve %20 hastada lokal sinir bozukluğu eşlik edebilir. Boğaz enfeksiyonlarından sonra, veremden sonra, hepatit B, diş enfeksiyonlarda ve Crohn hastalığında bildirilmiştir. Klinik bulgularda ayaklarda, bacaklarda, ön kollarda, bazen gövdede, yüzde, saçlı deride ve omuzlarda birkaç adetten sayıları 50 ye kadar varabilen şişlikler görülür. Şişlikler çapları 0.5- 2 cm arasında değişir. Lezyonlar direkt bakıdan çok ellenerek saptanır. Renkleri pembe-kırmızı arasında değişir. Şişlikler semptomsuz olabildiği gibi ağrılı, hassas olabilir. Kas ağrısı eşlik edebilir ve sıklıkla geceleri semptom verir. Şişlikler damar boyunca olabilir. Hastalıktan önce livedo retikülaris görülebilir ya da şişliklerle birlikte ya da şişliklerden sonra ortaya çıkabilir. Şişlikler bir hafta kadar kalıp kaybolurlar. Prognozu iyidir, nadiren genel tutulumum yapar. Atakları aylar bazen yıllar sürebilir.

Malign Atrofik Papülozis: Degos

sendromu

Hastalığın diğer ismi Degos sendromudur. Deriyi ve bağırsakları bazen diğer organları etkileyebilen porselen beyazı merkezi hücre ölümü ve lezyon sınırlarında telenjiektazilerle( ince damar görünümleri) karşımıza çıkan barsak lezyonlarına bağlı olarak birkaç ay içinde ya da yıl içinde ölümün görüldüğü bir hastalıktır. Hastalık genç ve orta yaş erkekleri sever. Erkekleri kadınlara göre 3 kat daha fazla etkiler. Lezyonlar yavaş bir seyirle belirtisiz olarak ortaya çıkarlar. Lezyonlar ortaya çıkmadan önce yanma eşlik edebilir. Yüz, avuçiçi ve ayaktabanı hariç vücudun herhangi bir yerinde lezyonlar görülebilir. Pembe-kırmızı renkli, kubbe şeklinde olan boyutları 2-15 mm arasında değişen kabarıklıkların bazıları aynı yerde uzun süre kalırken, bazıları yerinde küçük beyaz renkli yara izi bırakarak iyileşir. Lezyonlar yıllar içinde çıkmaya devam eder Lezyon sayısı değişkendir. Barsaktaki lezyonlar abdominal kramplara, bulantıya, yol açabilir. Deri lezyonları görüldükten yaklaşık üç haftayla üç yıl içinde barsak yakınmaları kendini gösterir. Beyin damarların tutulmasıyla sinirsel semptomlar görülebilir. Hastalığın etkili bir tedavisi yoktur.

Vaskülitlerin Tedavisi

Tedavi şekli genellikle vaskülit tipine, şiddetine ve hastanın genel sağlık durumuna bağlı olarak değişir. Doktorunuz ilaçlara yiyeceklere ve güneşe karşı geçmişte alerjik döküntüler olup olmadığını sorabilir. Bazı vaskülitlerin ilaç almadan düzelmesine karşın bir kısmı için bir ya da daha fazla ilaç kullanılması gerekir.

Kortikosteroidler.

Prednison veya metilprednisolon vaskulit tedavisinde yaygın kullanılan ilaçlardır. Sıklıkla ilaca başladıktan birkaç gün sonra kendinizi iyi hissetmeye başlarsınız. Fakat ilaçları uzun dönem almaya devam etmeniz gerekir. İlk ay sonrasında, doktorunuz dozu kontrol edebileceği en düşük doza ulaşana kadar düşürmeye başlayabilir. Bazı belirti ve bulgular bu ilacın azaltma döneminde geri dönebilir.

Kanser ilaçları (sitotoksik ilaçlar).

Bazı ciddi vakalar kortikosteroidlere cevap vermez. Hasta azathioprin (Imuran) ve siklofosfamid (Cytoxan) gibi ilaçlara ihtiyaç duyar. Vaskülit tedavisinde kullanılan Mycophenolate mofetil (CellCept), transplantasyonlarda da kullanılan bir diğer savunma sistemi baskılayıcı ilaçtır. Araştırmacılların vaskulit tedavisi üzerinde çalıştıkları diğer ilaçlar, tumor nekrozis faktör (TNF) blokerleri (Remicade, Enbrel) ve rituximab (Rituxan)dır.

Nonsteroid anti-inflamatuar ilaçlar

(NSAID).

Aspirin ve ibuprofen gibi NSAID ilaçlar, polimyaljia romatika veya Kawasaki hastalığı gibi bazı tip vaskulitlerin orta dereceli semptomlarını tedavi etmek için faydali olabilir. Fakat NSAIDlar bir çok insanda tam bir iyileşme sağlamaz ve uzun dönem kullanımları mide barsak kanamalarına sebep olabilir. Tedaviniz sırasında doktorunuz periodik olarak kan testleri ile hastalığın ilerlemesini ve tedaviye cevabı takip edebilir.